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有一天，在門診值班時(shí)，遇到一個(gè)8個(gè)月的男孩子，因“咳嗽1月余”就診，呈陣發(fā)性單聲咳，經(jīng)過(guò)詳細(xì)詢問(wèn)病史，孩子是第一胎第一產(chǎn)，孕期及出生史無(wú)異常，生后母乳喂養(yǎng)，生長(zhǎng)發(fā)育稍落后，否認(rèn)異物吸入病史，家族中無(wú)類似病史，曾多次在各醫(yī)院門診就診，擬“支氣管炎”予“止咳、化痰”等口服藥治療，效果都不好。
經(jīng)過(guò)詳細(xì)追問(wèn)病史及體格檢查后，發(fā)現(xiàn)孩子平時(shí)吃奶少、少動(dòng)，咳嗽以平躺時(shí)為主，精神一般，呼吸稍促，雙肺聽診可聞及密集細(xì)小濕羅音，哭鬧的情況下孩子心率約165次/分，肝肋下2cm可觸及，質(zhì)軟，腹部不脹，腸鳴音存在。
(資料圖片)
告知家長(zhǎng)目前孩子考慮“支氣管肺炎”，建議給孩子完善血常規(guī)、CRP、支原體、百日咳及胸片檢查，然而家長(zhǎng)因X光片有輻射拒絕行胸片檢查，要求開藥治療。經(jīng)此我已猜到為什么之前去醫(yī)院門診就診僅僅是開藥及查血常規(guī)檢查的原因了。
當(dāng)時(shí)剛好門診病人不多，所以我告知家長(zhǎng)，孩子咳嗽1月余屬慢性咳嗽，慢性咳嗽分為感染性及非感染性，感染性分為細(xì)菌感染，病毒感染，非典型病原體感染，寄生蟲感染等；非感染性分為過(guò)敏性，上氣道咳嗽綜合征，先天性氣道結(jié)構(gòu)畸形，支氣管異物及其它臟器導(dǎo)致等原因，孩子有慢性咳嗽病史，肺部可聞及濕羅音，所以完善胸部X光片是必要的，而且單次胸部X光檢查不會(huì)對(duì)孩子造成危害。
但如果診斷不明，則無(wú)法對(duì)癥下藥，孩子才8月，經(jīng)驗(yàn)性用藥更會(huì)對(duì)孩子造成傷害。經(jīng)過(guò)商量，家屬最后同意了行胸片檢查。但胸片檢查結(jié)果卻讓我大吃一驚，孩子的肺部問(wèn)題不大，心臟影卻明顯增大了，經(jīng)過(guò)和家屬的溝通，還是建議孩子住院治療，家屬意識(shí)到了問(wèn)題的嚴(yán)重性，也同意了住院治療。
第二天剛到科室，另一個(gè)同事就和我說(shuō)，昨天你收的那個(gè)孩子，做了心臟彩超后懷疑是心內(nèi)膜彈力纖維增生癥哦！
我心里“咯噔”了一下，一種不祥的預(yù)感從心底升了上來(lái)，經(jīng)過(guò)和科室主任的商量，還是建議這孩子到省級(jí)心臟?？漆t(yī)院進(jìn)一步診療，后面經(jīng)過(guò)對(duì)這孩子的病情進(jìn)行追蹤，孩子后期的生活質(zhì)量也是不容樂(lè)觀。
心內(nèi)膜彈力纖維增生癥以心內(nèi)膜下彈力纖維及膠原纖維增生、心室壁和心內(nèi)膜增厚為主要病理特征，病因尚未完全明確，可以是原發(fā)性的，沒(méi)有明顯心臟瓣膜損害和其它先天性心臟畸形，也可以是繼發(fā)性的，可能由病毒性心肌炎發(fā)展而來(lái)，心內(nèi)膜供血不足及宮內(nèi)缺氧等原因，多數(shù)患兒于1歲內(nèi)發(fā)病，可分為暴發(fā)型、急性型和慢性型，而這孩子屬于急性型。
臨床上常表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大和心功能的下降，?？沙霈F(xiàn)喂養(yǎng)困難、呼吸急促、多汗、易激惹、面色蒼白和生長(zhǎng)發(fā)育落后。多種原因可誘發(fā)心力衰竭，出現(xiàn)煩躁不安、口唇發(fā)紺、水腫、尿少、咳嗽等癥狀。
診斷該疾病除詳細(xì)的病史和體格檢查外，還需進(jìn)一步檢查胸部X線、心電圖檢查及心臟彩超，必要時(shí)需完善心導(dǎo)管檢查，心肌活檢則是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。
在治療方面該疾病如不治療，大多于2歲前死亡。對(duì)洋地黃反應(yīng)良好而又能長(zhǎng)期堅(jiān)持治療者預(yù)后較好，有痊愈的可能，目前尚無(wú)對(duì)該疾病的預(yù)防措施。
本文圖片來(lái)源：攝圖網(wǎng)
作者介紹
葉國(guó)靜
惠州市第三人民醫(yī)院
兒科 副主任醫(yī)師
簡(jiǎn)介：大學(xué)本科學(xué)歷，2009年畢業(yè)于廣東醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)專業(yè)，有十余年的工作經(jīng)歷，專業(yè)方向?yàn)閮和匕Y，2019年曾在廣東省人民醫(yī)院兒童重癥監(jiān)護(hù)室進(jìn)修半年，2021年曾在南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院兒童重癥監(jiān)護(hù)進(jìn)修3個(gè)月，在兒童危急重癥和呼吸方面有一定造詣。
